Początek naszej misji
Kilka słów o nas
Ignacy Czerniakowski
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) to rzadka, ciężka i nieuleczalna grupa chorób genetycznych charakteryzujących się skrajną kruchością skóry oraz błon śluzowych. Nawet niewielki uraz mechaniczny prowadzi do powstawania bolesnych pęcherzy i rozległych ran. Z tego powodu EB często nazywane jest „chorobą bólu”, ponieważ codzienne czynności, takie jak ubieranie, pielęgnacja, zmiana opatrunków czy poruszanie się, wiążą się z przewlekłym i intensywnym cierpieniem.
Ignacy Czerniakowski, urodzony w lutym 2026 roku, choruje na recesywną dystroficzną postać pęcherzowego oddzielania się naskórka (RDEB) – jedną z najcięższych odmian tej choroby. W przebiegu RDEB dochodzi nie tylko do powstawania licznych ran i pęcherzy, ale również do bliznowacenia tkanek, przykurczów oraz wielu powikłań wpływających na funkcjonowanie całego organizmu.
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) klasyfikuje się do czterech głównych kategorii: EB simplex (postać prosta), junctional EB (postać graniczna), dystrophic EB (postać dystroficzna) oraz Kindler EB (zespół Kindlera), podział ten opiera się przede wszystkim na miejscu powstawania pęcherzy w obrębie skóry oraz związanej z nim nieprawidłowości molekularnej [A. Bardhan et al., Epidermolysis bullosa; Nature Reviews; Disease Primers; (2020)].
W codziennej opiece nad Ignacym kluczowe znaczenie ma minimalizowanie ryzyka powstawania pęcherzy, pielęgnacja skóry, regularna zmiana opatrunków, rehabilitacja oraz stały nadzór interdyscyplinarnego zespołu medycznego, obejmującego m.in. dermatologa, chirurga i pediatrę. Równie istotne jest skuteczne leczenie przeciwbólowe, które pomaga utrzymać możliwie najlepszy komfort życia, sprawność i prawidłowy rozwój organizmu.
Dzieci z dystroficznym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka (DEB) często rodzą się z wrodzonym ubytkiem skóry (aplasia cutis congenita), najczęściej zlokalizowanym na stopach i podudziach. Uważa się, że zmiany te powstają już w okresie życia płodowego w wyniku zwiększonej podatności skóry na urazy mechaniczne związane z ruchami kończyn płodu w brzuchu matki [A. McPhie et al., Newborn Infant With Epidermolysis Bullosa and Ankyloglossia, J Pediatr Health Care. (2016)]. U Ignacego również stwierdzono wrodzony ubytek skóry kończyn dolnych, obejmujący okolice stóp i kostek. Ze względu na wysokie ryzyko rozwoju przykurczów, deformacji stóp oraz ograniczenia ruchomości stawów, niezwykle istotne jest wdrożenie kompleksowej rehabilitacji.
Świąd jest częstym objawem występującym we wszystkich podtypach EB, obejmującym zarówno nieuszkodzoną skórę, jak i gojące się rany. Jego nasilenie mogą zwiększać m.in. stres, suchość skóry, gojące się rany, zakażenia ran, niska lub wysoka wilgotność powietrza, pocenie się oraz upały. Świąd wywołuje błędne koło „świąd–drapanie”, prowadząc do powstawania nowych pęcherzy, pogorszenia stanu ran i zwiększenia ryzyka zakażeń. Może występować już od urodzenia i znacząco obniża jakość życia pacjentów [M. Papanikolaou et al., Prevalence, pathophysiology and management of itch in epidermolysis bullosa; British Journal of Dermatology; (2021)].
Prezentowana seria fotografii „Ignacy i Miś”, połączona z cyklem obrazów przedstawiających cztery pory roku – wiosnę, lato, jesień i zimę – symbolicznie ukazuje codzienność dziecka żyjącego z EB. Zmieniające się pory roku odzwierciedlają wpływ warunków atmosferycznych na przebieg choroby, ponieważ temperatura, wilgotność powietrza czy nasilenie pocenia się mogą zarówno łagodzić, jak i zaostrzać jej objawy. Podobnie jak natura nieustannie podlega przemianom, tak również życie z EB wyznaczane jest przez okresy względnego komfortu i okresy większych trudności, którym Ignacy stawia czoła każdego dnia z niezwykłą siłą i wytrwałością, zawsze w towarzystwie swojego wiernego Misia.